iMCD
verstehen
Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD) ist eine sehr seltene Erkrankung. Nur wenig ist bisher über die genauen Ursachen bekannt und auch die Diagnose stellt mitunter eine Herausforderung dar.

Doch warum ist das so? Und durch welche Anzeichen und Symptome äußert sich die Erkrankung?

Über diese und weitere Fragen informieren die folgenden Seiten. Denn eines ist klar: die grundlegenden Informationen zu kennen, ist der erste Schritt dahin, den iMCD zu verstehen.
Was ist iMCD?
Der iMCD ist eine sehr seltene Erkrankung, die kaum jemand kennt.
Ursachen
Forscher weltweit sind den Ursachen des iMCD seit Jahren auf der Spur.
Symptome
Die Symptome des iMCD sind vielfältig und nicht immer ganz eindeutig.
Diagnose
Um die Diagnose „iMCD“ zu stellen, ist eine Reihe von Untersuchungen nötig.
Was ist iMCD?
Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD) gehört zur Gruppe der Morbus Castleman Erkrankungen (CD). Es handelt sich um lymphoproliferative Erkrankungen, also Erkrankungen, die mit einer krankhaften Vermehrung von bestimmten Zellen des Immunsystems – den Lymphozyten – verbunden sind. Unter CD werden verschiedene seltene, in sich abgeschlossene Krankheitsbilder zusammengefasst. Jedes für sich ist gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der Lymphknoten, sowie spezifische mikroskopische Veränderungen und einer Reihe spezifischer Symptome.

Die verschiedenen Morbus Castleman Erkrankungen können je nach Zahl der betroffenen Lymphknoten in zwei große Untergruppen eingeteilt werden:
  1. den lokalisierten unizentrischen Morbus Castleman (UCD):
    hierbei ist nur eine Lymphknotenregion von der Erkrankung betroffen
  2. den multizentrischen Morbus Castleman (MCD):
    hierbei sind mehrere Lymphknoten betroffen

Beim multizentrischen CD unterscheidet man wiederum zwei klar voneinander abgrenzbare Krankheitsbilder:
  • den HHV-8-positiven MCD, bei dem die Patienten gleichzeitig unter einer Infektion mit dem Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) leiden und in vielen Fällen ebenfalls HIV-positiv sind
  • den HHV-8-negativen, idiopathischen MCD, kurz iMCD, mit seiner eigenen spezifischen Symptomatik bei dem keine Infektion mit HHV-8 vorliegt und die Patienten ebenfalls HIV-negativ sind

Auf dieser Webseite liegt der Fokus auf dem idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD).


Das abgeschlossene Krankheitsbild „idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman“ gehört zur Gruppe der Morbus Castleman-Erkrankungen mit seinen eigenen spezifischen Symptomen.

Eine Form des CD wurde erstmals 1954 von dem amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman beschrieben. Ihm verdankt die Erkrankung ihren Namen.

Der iMCD ist eine sehr seltene Erkrankung. Wie viele Patienten es aktuell in Deutschland gibt und wie viele jedes Jahr neu dazukommen, lässt sich nicht genau beziffern. Vermutlich sind es wenige Hundert. Experten gehen aber davon aus, dass ein großer Teil der Erkrankten mit dem iMCD lebt, ohne jemals eine Diagnose erhalten zu haben. Die vom iMCD betroffenen Patienten haben ein Alter von 2 bis 80 Jahren. Damit fällt auf: der iMCD kann grundsätzlich Menschen aller Bevölkerungsgruppen treffen. Trotzdem lassen sich die Betroffenen ein wenig näher charakterisieren:

  • Zum Zeitpunkt der iMCD-Diagnose sind die Patienten im Durchschnitt 50 Jahre alt
  • 58 % der diagnostizierten Patienten sind männlich

Der Krankheitsverlauf der Patienten lässt sich nur schwer vorhersagen. Es können milde bis schwere, lebensbedrohliche Symptome auftreten. Die Gründe dafür sind vielseitig:

  1. Beim iMCD handelt es sich um eine sehr komplexe Erkrankung. Eine ganze Reihe von Reaktionen im Körper führt letztendlich dazu, dass Patienten verschiedene Symptome entwickeln.
  2. Bis vor kurzer Zeit gab es noch keine einheitlichen Richtlinien für die Diagnose und Therapie des iMCD. Das hat Ärzten den Umgang mit der Krankheit erschwert.
Lexikon  


Lymphknoten/Lymphozyten
Lymphknoten sind kleine bohnenförmige Gewebeknötchen. Sie befinden sich fast überall in unserem Körper: z.B. im Halsbereich, in der Achselhöhle, hinter den Ohrläppchen oder in der Leiste. Sie sind Teil des menschlichen Immunsystems und übernehmen eine wichtige Rolle bei der Abwehr von Infektionen. Denn in ihnen entwickeln sich bestimmte Zellen der Immunabwehr, die Lymphozyten, weiter und reifen dort heran.

Die Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind ein wichtiger Teil unserer Immunabwehr. Sie sind in der Lage Krankheitserreger wie Viren oder Bakterien gezielt zu erkennen und zu beseitigen.


Idiopathisch
Idiopathisch bedeutet übersetzt „ohne bekannte oder erkennbare Ursache“, d. h., als idiopathische Erkrankungen werden all jene Krankheiten bezeichnet, deren Ursache nicht nachgewiesen werden kann bzw. nicht erkennbar ist.


Pathologe
Der Begriff Pathologe setzt sich zusammen aus den altgriechischen Worten „páthos“, Krankheit oder Leiden, und dem Wort „lógos“, der Lehre. Die Haupttätigkeit des Pathologen liegt in der Untersuchung von Gewebeproben lebender Patienten. Immer wenn ein klinisch tätiger Arzt (z. B. Chirurg, Internist, Gynäkologe etc.) Gewebe entnimmt (z. B. bei einer Operation oder Darmspiegelung) wird dieses zur mikroskopischen Untersuchung an einen Pathologen geschickt. Dieser erstellt dann einen umfassenden Befundbericht.

Ursachen des iMCD
Die Auslöser des idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD) werden von Wissenschaftlern seit vielen Jahren untersucht. Trotz aller Bemühungen konnte bislang jedoch keine erkennbare Ursache für die Entstehung des iMCD gefunden werden. Auch die Suche nach Risikofaktoren blieb bis heute erfolglos: Ernährung, Lebensstil oder bestimmte Umwelteinflüsse scheinen keinen Einfluss auf die Entwicklung der Erkrankung zu haben.

Forscher gehen aktuell davon aus, dass Unregelmäßigkeiten im Immunsystem der betroffenen Patienten eine entscheidende Rolle

  • bei der Entstehung der Erkrankung,
  • der Entwicklung der Krankheitssymptome und
  • den, mit der Erkrankung verbundenen, Gewebeveränderungen spielen.

Besonders bestimmte Botenstoffe unseres Immunsystems, die Interleukine, sind in diesem Zusammenhang in den Fokus gerückt. Allen voran Interleukin-6.

Die Rolle von Interleukin-6 beim iMCD

IL-6 wird eine Schlüsselrolle bei der Entstehung des iMCD und den damit verbundenen Symptomen zugeschrieben. Wissenschaftler gehen davon aus, dass eine Überproduktion von IL-6 für die Entstehung des iMCD verantwortlich ist.

Die erhöhten Mengen an IL-6 bewirken zwei Dinge:
  1. Ein vermehrtes Wachstum anderer Zelltypen des Immunsystems, den Plasmazellen und den Lymphozyten. Die Folge ist ein Anschwellen der betroffenen Lymphknoten.
  2. Die Entwicklung einer Reihe von Entzündungsreaktionen. Die betroffenen Patienten zeigen in der Folge die dafür typischen Symptome, z. B. Fieber oder Nachtschweiß.

Über die genauen Auslöser dieser folgenschweren Überproduktion von IL-6 kann bisher nur spekuliert werden.

Überproduktion von IL-6 scheint verantwortlich für die Manifestation, sprich das Auftreten und die Symptome des iMCD.

Lexikon  


Botenstoffe/Interleukin-6
Ein Botenstoff ist eine chemische Substanz im Körper, die gebraucht wird, um Informationen zwischen Zellen weiterzugeben und zu verbreiten. Einer dieser Botenstoffe ist Interleukin-6, oder kurz IL-6. Er wird von Zellen unseres Immunsystems produziert.

IL-6 hilft dabei, die Aktivität des Immunsystems zu regulieren. Unter anderem als wesentlicher Auslöser von Entzündungsreaktionen, die unser Körper als Abwehrsystem auf bestimmte Reize in Gang setzt. Beispiele für solche Reize sind unter anderem Infektionen, Verletzungen oder Verbrennungen.


Idiopathisch
Idiopathisch bedeutet übersetzt „ohne bekannte oder erkennbare Ursache“, d. h., als idiopathische Erkrankungen werden all jene Krankheiten bezeichnet, deren Ursache nicht nachgewiesen werden kann bzw. nicht erkennbar ist.


Lymphozyten
Die Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind ein wichtiger Teil unserer Immunabwehr. Sie sind in der Lage Krankheitserreger wie Viren oder Bakterien gezielt zu erkennen und zu beseitigen.

Symptome des iMCD
Die Anzeichen und Symptome des idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD) sind vielfältig und nicht bei jedem Betroffenen gleich stark ausgeprägt.

Was genau die Anzeichen und Symptome des iMCD auslöst, konnten Wissenschaftler bis heute noch nicht genau klären. Bei einigen Patienten aber können sie durch die bereits beschriebene Überproduktion von Interleukin 6 (IL-6) ausgelöst werden. Weil IL-6 im gesunden Körper verschiedenste Aufgaben hat, scheint hier der Grund zu liegen, warum die Symptome des iMCD ebenso vielfältig sind. Die Bandbreite reicht dabei von leichten Beschwerden bis hin zu lebensbedrohlichen Verläufen.

Die häufigsten Symptome des iMCD sind in der folgenden Abbildung zusammengestellt:


Häufigste Symptome des iMCD

Welche Patienten dabei welche Symptome entwickeln, lässt sich nicht vorhersagen. Alle iMCD-Patienten haben jedoch eines gemeinsam: die Vergrößerung mehrerer Lymphknoten.

Das Erkennen des iMCD stellt mitunter eine große Herausforderung dar, denn viele seiner Merkmale ähneln den Anzeichen und Symptomen anderer Erkrankungen. Das können Autoimmunerkrankungen (z. B. Rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes), Infektionen (z. B. mit dem Epstein-Barr-Virus) oder auch Krebserkrankungen (z. B. Lymphome) sein. Deshalb ist es besonders wichtig, diese Krankheitsbilder im Rahmen der Diagnose des iMCD auszuschließen.
Lexikon  


Fatigue
Der Begriff Fatigue stammt aus dem Lateinischen. Dort bedeutet „Fatigatio“ Ermüdung. Die Fatigue ist gekennzeichnet durch Müdigkeit und zum Teil schwere Erschöpfung in Verbindung mit einer bestehenden Erkrankung. Die Fatigue macht sich oftmals nicht nur körperlich, sondern auch seelisch und geistig bemerkbar. Typisch für die Fatigue ist, dass sich das Gefühl der Ermüdung durch Ruhephasen nicht wesentlich verbessert.


Idiopathisch
Idiopathisch bedeutet übersetzt „ohne bekannte oder erkennbare Ursache“, d. h., als idiopathische Erkrankungen werden all jene Krankheiten bezeichnet, deren Ursache nicht nachgewiesen werden kann bzw. nicht erkennbar ist.


Ödeme
Der Begriff Ödem Der Begriff Ödem stammt aus dem Griechischen: „Oidema“ bedeutet dort Geschwulst oder Schwellung. Ödeme sind Ansammlungen von wässriger Flüssigkeit im Körpergewebe. Diese Ansammlung führt zu Schwellungen der betroffenen Gewebe. Sie können auf bestimmte Körperteile begrenzt (z. B. um die Knöchel) oder über den ganzen Körper verteilt sein.

Referenzen  
  1. Online-Informationen der Deutschen Fatigue Gesellschaft. https://deutsche-fatigue-gesellschaft.de/fatigue/was-ist-fatigue/. Zuletzt aufgerufen: 07.10.20.
  2. Online-Informationen: Internisten im Netz. https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/oedeme/was-sind-oedeme.html. Zuletzt aufgerufen: 07.10.20.
Diagnose des iMCD
Wie schon beschrieben, ähneln die Symptome des idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD) denen einiger Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder auch Krebserkrankungen. Das macht die Diagnose für die behandelnden Ärzte zu einer Herausforderung. Hinzu kommt, dass der iMCD nur sehr selten auftritt. Ein Großteil der Ärzte hat daher selbst noch nie einen betroffenen Patienten behandelt. Das erschwert die Diagnose zusätzlich.

Um den iMCD im Falle eines Verdachtes zweifelsfrei festzustellen, gibt es keine alleinige Untersuchung oder einen bestimmten Test. Daher bringt der Weg zur abschließenden Diagnose eine Reihe verschiedener Untersuchungen mit sich. Auf der Grundlage der jeweiligen Ergebnisse können Krankheiten, die sich ähnlich wie der iMCD äußern, ausgeschlossen werden.

Dabei ist die Entnahme eines Lymphknotens, die sogenannte Lymphknotenbiopsie, ein wichtiger Schritt in Richtung Diagnosestellung.

  • Es wird Gewebe des oder der betroffenen Lymphknoten entnommen und näher untersucht. Dabei wird auf die iMCD-typischen krankhaften Veränderungen geachtet. Die Auswertung geschieht unter dem Mikroskop und wird von einem spezialisierten Arzt durchgeführt, dem sogenannten Pathologen.

Die Lymphknotenbiopsie allein reicht jedoch nicht aus, um zu einer gesicherten Diagnose zu kommen. Dazu wird eine Reihe von Untersuchungsverfahren durchgeführt. Unter anderem die folgenden:
  • Bildgebende Verfahren wie z. B. eine Computer-Tomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Mit Hilfe beider Verfahren können vergrößerte Lymphknoten im Körper ausfindig gemacht werden. Die Untersuchung wird von einem spezialisierten Arzt durchgeführt, dem sogenannten Radiologen.
  • Blutuntersuchung: Erhärtet sich der Verdacht auf den iMCD, so kann mit Hilfe einer Blutuntersuchung weitere Klarheit gewonnen werden. Hier werden nach einer Blutentnahme bestimmte Laborwerte untersucht, die einen weiteren Hinweis auf den iMCD geben können. Auch können auf diese Weise andere Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Mit Hilfe all dieser Untersuchungen kann das Ärzteteam, das an der Diagnosestellung beteiligt ist, Stück für Stück bewerten, ob ein iMCD vorliegt.
Lexikon  


Magnetresonanztomographie (MRT)
Hierbei handelt es sich um ein bildgebendes Verfahren. Die Untersuchung basiert auf der Reaktion unseres Körpers auf ein Magnetfeld. Dabei entstehen Signale, die sich je nach Zusammensetzung des Gewebes unterscheiden. Ein Computer rechnet die unterschiedlichen Signale in Schwarz-Weiß-Bilder um.


Computer-Tomographie (CT)
Hierbei handelt es sich um ein bildgebendes Verfahren. Die Untersuchung basiert auf der Reaktion unseres Körpers auf Röntgenstrahlen. Diese durchleuchten das Körperinnere und machen es so sichtbar. Sie werden durch die verschiedenen Strukturen wie Organe und Knochen unterschiedlich stark abgeschwächt. Die dabei entstehenden Signale werden anschließend von einem Computer in ein Schichtbild umgewandelt. Dieses ist dreidimensional.


Lymphozyten
Die Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind ein wichtiger Teil unserer Immunabwehr. Sie sind in der Lage Krankheitserreger wie Viren oder Bakterien gezielt zu erkennen und zu beseitigen.

Referenzen
  1. Online-Informationen der Stiftung Gesundheitswissen. https://www.stiftung-gesundheitswissen.de/gesundes-leben/koerper-wissen/was-ist-einemagnetresonanztomographie- mrt. Zuletzt aufgerufen: 07.10.20.
  2. Online-Informationen der Stiftung Gesundheitswissen. https://www.stiftung-gesundheitswissen.de/gesundes-leben/koerper-wissen/was-ist-eine-computertomographiect. Zuletzt aufgerufen: 07.10.20.
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